Cystic fibrose

Cystic fibrose, anders genaamd taaislijmziekte, is een ziekte die ervoor zorgt dat het lichaam extreem taai slijm produceert. Dit slijm wordt vooral in de longen, het maag-darm kanaal en de lever geproduceerd.

De ziekte is niet te genezen, maar met de medische kennis van tegenwoordig zijn er behandelingen beschikbaar die de schade aan de longen en luchtwegen beperkt. Hierdoor stijgt de levensverwachting van CF patiënten aanzienlijk.

Taaislijmziekte
Taaislijmziekte zorgt ervoor dat exocriene klieren extreem taai slijm produceren. Exocriene klieren zijn de klieren die een stof produceren dat direct uit het lichaam verdwijnt, voorbeelden hiervan zijn zweetklieren. Door het overtollige taaie slijm raken de luchtwegen verstopt en is er een verhoogde kans op infecties, op de door het slijm geblokkeerde plekken. Het komt daarom vaak voor dat patiënten met CF regelmatig een keelontsteking hebben.

Oorzaak
De patiënt krijgt deze ziekte al bij zijn geboorte. Door een mutatie in een gen wordt de ziekte veroorzaakt. Als beide ouders het gemuteerde gen hebben, ze hoeven dan zelf niet de ziekte te hebben, is de kans één op vier dat het kind de ziekte krijgt. Dit komt doordat de ziekte recessief is. Dit houdt in dat zowel het deel van de gen van de moeder als het deel van de gen van de vader recessief moet zijn. Zodra er ook maar één deel in het gen (van de vader of van de moeder) dominant is wordt de ziekte niet veroorzaakt. Dit komt 75% van de keren voor bij ouders met een gemuteerd gen.

Symptomen
Personen met taaislijmziekte produceren te taai slijm. Dit betekent dat de luchtwegen verstopt kunnen raken, dit verhoogt de kans op infecties. Hierdoor hebben CF patiënten vaak last van een longontsteking. Verder kunnen CF patiënten een paar enzymen niet maken. Door het missen van die enzymen kan het spijsverteringsstelsel zijn werk niet goed doen. Hierdoor wordt er onverteerd voedsel uitgescheden. Dit veroorzaakt diarree. Ook heeft de patiënt te weinig voedingsstoffen, wat zich uit in een mager lichaam.

CF patiënten hebben vaak ook van bijkomende aandoeningen die CF veroorzaakt, zoals: veel hoesten, benauwdheid en longontstekingen.

Behandeling
Zodra CF wordt vastgesteld bij een persoon wordt er gestart met de behandeling. Deze behandeling wordt zo snel mogelijk in gang gezet, omdat de schade dan het meest beperkt blijft. Als behandeling moeten CF patiënten elke aan dag fysiotherapie doen. Hierdoor blijven de longen en luchtwegen soepel en slijmvrij. Verder zullen CF patiënten ook gezond moeten eten, omdat een goede conditie essentieel is. Met een goede conditie hoeft het lichaam minder moeite te doen om de longen slijmvrij te houden.

Tijdens de infecties in de longen wordt er antibiotica gebruikt. Ook worden er slijm verdunners gebruikt om het taaie slijm te verdunnen, waardoor het slijm uitgehoest kan worden.